Verschillende vormen van dementie

Dementie komt in vele vormen voor. Ook voor artsen is het moeilijk (vaak ondoenlijk) om de juiste vorm te diagnosticeren. Heel vaak komen de verschijnselen van de ene dementievorm erg overeen met de andere. Even zovaak zijn er slechts subtiele verschillen. De grootste verschillen zijn meestal zichtbaar in de lichte vorm. Naarmate de dementie vordert valt het onderscheid vaak weg.
Voor de medische en verzorgende/verpleegkundige behandeling kan het verschil maken met welke dementievorm men van doen heeft. Meestal uit zich dit in de medicatie die men gebruikt om verschijnselen te vertragen of ernstige vormen van gestoord gedrag te temperen. De medische behandeling is ingewikkeld en luistert heel nauw. Daar dit geen medische benadering is zal hier verder niet op ingegaan worden.
Ook verzorgend/verpleegkundig gezien is het bijna ondoenlijk om hier al te diep in te gaan op de handelingen en benaderingen die je bij verschillende soorten dementie zou kunnen toepassen. Een goed verpleegplan kan alleen maar gemaakt worden als naast de dementie ook gekeken wordt naar de individuele kanten van een mens.
Wel kan gekeken worden naar algemene kenmerken van de verschillende dementievormen. De opsomming hieronder is zeker niet volledig maar wel uitgebreid.
Bij het lezen van de verschillende vormen van dementie kan het nodig zijn eerst de pagina's over de algemene kenmerken door te nemen.
o       Alzheimer
o       multi-infarct dementie
o       frontaalkwabdementie (FKD)
o       korsakov-syndroom
o       ziekte van Pick
o       syndroom van Down
o       De ziekte van Creutzfeld Jacob
o       Lewy Body Dementie
 
 
 
 
Ziekte van Alzheimer
 
De ziekte van Alzheimer is een aandoening, waarbij cellen in bepaalde delen van de hersenen hun functie verliezen en verloren gaan. Het is de meest voorkomende vorm van dementie. Meestal begint de ziekte na het 70-ste levensjaar, maar in een aantal gevallen openbaart de ziekte zich op een jongere leeftijd (soms zelfs al ver voor het 60-ste levensjaar).
De ziekte is genoemd naar de Duitse neuroloog Alois Alzheimer. Hij ontdekte door microscopisch onderzoek de kenmerkende veranderingen in het hersenweefsel van mensen die aan dementie waren overleden. In 1907 publiceerde hij de resultaten in een medisch tijdschrift.
 
De laatste inzichten over het ontstaan van de ziekte zijn dat de vorming van bepaalde eiwitten in de hersenen is verstoord, waardoor functies verloren gaan. Deze stoornissen in de vorming van eiwitten berusten op erfelijke factoren die door risicofactoren worden geactiveerd. Hersenweefsel gaat verloren door de ontwikkeling van (wat medici noemen) seniele plaques en neurofibrillaire kluwens.
Er zal nog veel onderzoek gedaan moeten worden naar erfelijkheid, het ontstaan van verkeerde eiwitten en risicofactoren die de ziekte beïnvloeden. Pogingen om het verloop van de ziekte te stoppen of af te remmen hebben tot op heden geen duidelijk resultaat.
 
Vaak openbaart de ziekte van Alzheimer zich vlak na een ernstige lichamelijke ziekte, na een operatie, na een verhuizing of na het overlijden van de levenspartner. Zo’n ingrijpende verandering lijkt dan de oorzaak van de ziekte van Alzheimer te zijn. Toch is dat niet echt het geval… de ziekte van Alzheimer moet daarvoor al in lichte mate begonnen zijn.
Zolang thuis alles bij het oude blijft en men lichamelijk gezond is, kan men het langzaam slechter worden van de hersenwerking aardig compenseren. Zodra er echter iets wezenlijks verandert aan dit wankele evenwicht, stort het kaartenhuis als het ware in elkaar. In korte tijd heeft een nog niet opgemerkte beginnende dementie zich tot een ernstige dementie ontwikkeld.
 
Wanneer het evenwicht weer wordt hersteld, ziet men vaak een opmerkelijke verbetering optreden.
 
De kans om de ziekte van Alzheimer te krijgen is iets verhoogd voor iemand die een eerstegraads familielid met de ziekte heeft. Als Alzheimer bij meer leden van een familie voorkomt spreekt men van de familiare vorm; overigens zegt ‘familiair’ niets over de oorzaak; er kan een erfelijke factor in het spel zijn, maar het kan ook zijn dat de patiënten blootgesteld zijn geweest aan eenzelfde omgevingsinvloed.
 
Concluderend kan men zeggen dat de belangrijkste risicofactor voor het krijgen van de ziekte de leeftijd is.
De oorzaak is nog grotendeels onbekend. Wel kunnen we vervelende verschijnselen die optreden bestrijden en we moeten het belang daarvan niet onderschatten. Denk bijvoorbeeld aan hallucinaties, het horen of zien van dingen die er niet zijn. Hierdoor kunnen patiënten angstig worden. Ook wanen, het gevoel hebben dat men bestolen wordt, dat men bedrogen wordt of vergiftigd, kunnen het leven voor iemand zwaar belasten.
Een ander voorbeeld is de omkering van dag en nacht; ’s nachts niet slapen en rondzwerven, overdag zitten te suffen.
Een belangrijk en begrijpelijk verschijnsel is dat Alzheimerpatiënten zeker in het begin vaak erg depressief zijn. Bestrijding van depressiviteit is vaak heel goed mogelijk, waardoor ze weer meer aandacht en belangstelling voor hun omgeving krijgen en de verschijnselen van dementie een aanmerkelijk stuk minder ernstig zijn.
Zaken die allemaal vaak goed met medicijnen te beïnvloeden zijn.
 
Wat directe invloed op de hersenen betreft zijn er natuurlijk wel enkele dingen bekend. Bijvoorbeeld dat een aantal neurotransmitters (= stoffen die zorgen voor de overdracht van een boodschap van de ene hersencel naar de andere) in een verhoogde of verlaagde concentratie aanwezig is. Het is begrijpelijk dat geprobeerd wordt om hier verbetering in aan te brengen; men kan neurotransmitters aanvoeren of de bouwstoffen, waaruit ze worden gemaakt. Tot nu toe zonder resultaat. Ook kan men proberen de afbraak van deze stoffen te vertragen of tegen te houden.
 
Omdat de bloedcirculatie in de hersendelen die dor de zieke van Alzheimer zijn aangedaan verminderd is, heeft men gedacht dat stimulering van de bloedsomloop een gunstige invloed zou hebben. De verminderde bloedvoorziening is echter niet oorzaak maar gevolg van de ziekte van Alzheimer.
Het gebruik van vitaminen, hormonen, knoflook, gist, Gerovital en meer van deze middelen heeft geen enkele zin. Wanneer deze middelen al een gunstige werking hebben komt dat door een lichte antidepressieve werking of alleen maar, omdat het geven van medicijnen ook betekent aandacht besteden. Zorg en aandacht voor de dementerende is een van de belangrijkste methoden om de dementerende zich prettig en rustig te laten voelen.
In het algemeen kan men alleen zeggen dat goede voeding van het grootste belang is voor de algehele lichamelijke gezondheid. En een slechte lichamelijke gezondheid heeft een negatieve invloed op de hersenwerking. Bij iemand met de ziekte van Alzheimer (maar ook bij andere vormen van dementie) wordt de geestelijke achteruitgang daardoor onnodig verergerd.
 
 
 

Multi-infarctdementie

 
Bij mensen met stoornissen van hart en bloedvaten kan zich op den duur een zich langzaam ontwikkelende vorm van dementie voordoen, de Multi-infarctdementie. Deze vorm ontwikkelt zich langzaam en schoksgewijs. Na een periode van ziekte zie je de persoon opknappen. Het niveau van vóór de ziekte wordt echter niet meer gehaald. Na de volgende periode van ziekte knapt men weer op maar wederom haalt men niet het niveau van vóór de laatste ziekteperiode. Na elke ziekteperiode is men dus steeds een stukje slechter dan daarvoor.
Hierbij kunnen twee dingen zijn gebeurd. Of er is een bloedinkje in een van de bloedvaten van de hersenen doordat een bloedvat is gesprongen. Of er is een afsluiting van een bloedvat in de hersenen door een heel kleine bloedprop (embolus) afkomstig uit een bloedvat elders in het lichaam. Bij beide oorzaken zie je het beeld van een CVA (Cerebro Vasculair Accident) oftewel een beroerte in de volksmond. Hierbij zie je geheel of gedeeltelijke verlammingsverschijnselen in een van de lichaamshelften. Eenvoudig gezegd zie je verlammingsverschijnselen aan de rechterkant van het lichaam bij een CVA in de linkerhersenhelft en aan de linkerkant van het lichaam bij een CVA in de rechterhersenhelft.
Bij een CVA zie je meestal een periode van bewusteloosheid (dit kan soms tot een half uur of langer duren). In die bewusteloze toestand vertoont de persoon soms trekkingen aan één kant van het lichaam. Als het bewustzijn is teruggekeerd blijkt dat de mondhoek aan één kant naar beneden hangt en dat de kracht in de hand en het been aan diezelfde kant sterk is verminderd. Soms ontstaan ook spraakstoornissen waarbij de persoon, ondanks heftige pogingen, niet meer in staat is woorden te vormen of woorden te begrijpen (afasie). De verschijnselen van verlamming trekken bij een CVA niet volledig meer weg.
Als na enkele uren of dagen de verlammingsverschijnselen vrijwel volledig weggetrokken zijn spreken we over een TIA (Transient Ischaemic Attack). Dit lijkt onschuldiger dan een volledig CVA maar ook hier treden kleine stoornissen op. Zo lijkt het dat de restverschijnselen na een TIA nauwelijks merkbaar zijn. Vervelend is dat veel kleine beetjes een groot geheel maken.
Na een eerste TIA of CVA zie je vaak al lichte psychische veranderingen. Mensen worden labieler, zijn sneller angstiger en gespannen dan voorheen en erg gauw in tranen. Als de beroertes vaker voorkomen zal het gedrag steeds meer stoornissen gaan vertonen. Vaak worden mensen toenemend dwangmatig en hebben een neerslachtige stemming.                                                  
Op een gegeven moment raken mensen ook gedesoriënteerd in tijd en plaats en wordt het geheugen slechter. Mensen gaan zich steeds slechter verzorgen. Men vertoont steeds meer 'dement' gedrag. Op den duur is de loopfunctie geheel verdwenen en is het spreken onmogelijk geworden.
Multi-infarctdementie en de ziekte van Alzheimer kunnen ook gelijktijdig optreden. Daar ze de meest voorkomende vormen van dementie zijn, is de combinatie van beide niet zeldzaam. De behandelingsmethoden en vooruitzichten zijn in zo’n geval veel slechter; beide aandoeningen versterken immers elkaars ziekteverschijnselen.    
 
 
                                                                                                                

Frontaalkwabdementie (FKD/FTD)

 
De term Frontaalkwabdementie is een verzamelnaam van verschillende soorten dementieën. Deze kenmerken zich in het begin door persoonlijkheidsveranderingen en gedragsstoornissen.
Voordat de stoornissen in het denkproces (cognitieve stoornissen) zich openbaren kunnen de volgende symptomen zich voordoen:
De ontremming in combinatie met een verminderd oordeelsvermogen kan aanleiding geven tot sociaal onaangepast gedrag. Soms vormen problemen op het werk, winkeldiefstal of seksuele ontremming de eerste verschijnselen van deze ziekte. Geheugenstoornissen staan niet op de voorgrond in de vroege stadia. Indien taalstoornissen aanwezig zijn, worden deze gekenmerkt door een afname van de woordproduktie.
Het niet kunnen plannen en uitvoeren van complexe handelingen is een van de kenmerkende verschijnselen van deze aandoening.
De frontaalkwabdementie begint gemiddeld op iets jongere leeftijd (ongeveer zestig jaar) dan de ziekte van Alzheimer.
In vergelijking met de ziekte van Alzheimer komt de frontaalkwabdementie vaker familiair voor: vijftig procent van de mensen die hieraan lijden hebben een eerstegraads familielid met dementie.
Schattingen omtrent het voorkomen van de frontaalkwabdementie bedragen tien tot twintig procent van het totale aantal dementieën.
De bekendste vorm van frontaalkwabdementie is de ziekte van Pick.
 
 
 

Korsakov dementie

 
Het syndroom van Korsakov is genoemd naar een russisch psychiater die als eerste de ziekte omschreef. De ziekte wordt voornamelijk veroorzaakt door een combinatie van overmatig drankgebruik en een tekort aan voeding. Alcoholisten eten vaak te weinig en ongezond. Als gevolg van vitamine B1-tekort ontstaan bloedinkjes in de hersenen waardoor een gedeelte wordt aangetast. Door de blijvende beschadiging treedt geheugenverlies op, raakt bij de patiënt de oriëntatie in plaats en tijd verstoord en ontstaan gedragsveranderingen. Ook kunnen afwijkingen optreden aan bijvoorbeeld het hart, lever of alvleesklier of aan het zenuwstelsel met als gevolg stoornissen in spraak, beweging, gevoel en gezichtsvermogen.
De redenen van het drinken kunnen sterk uiteenlopen. Soms is er sprake van verdriet en eenzaamheid, bijvoorbeeld door het verlies van de partner. Binnen een familie of gezinssituatie is vaak een lange en moeizame periode vooraf gegaan aan het stellen van de diagnose 'korsakov'. Door overmatig alcoholgebruik wordt het leven binnen het gezin sterk ontregeld. Financiële problemen, niet nagekomen afspraken en onenigheid over gevolgen van het drinken zorgen voor spanningen. Door hun alcoholverslaving zijn veel korsakovpatiënten in een isolement geraakt omdat ze bij anderen veel weerstand opriepen. De kring van kennissen en vrienden wordt op den duur steeds kleiner. Bij opname in een verpleeghuis blijkt soms dan ook dat de band met familieleden nauwelijks meer bestaat.
Kenmerkend voor korsakovpatiënten is het verlies van delen van het geheugen. Ook kenmerkend (en daardoor totaal verschillend van de 'gewone' dementie) is het gegeven dat zij over het algemeen goed en (redelijk) zinnig kunnen communiceren. Vaak blijkt dat bijvoorbeeld de kennis van het vroegere beroep vrijwel volledig aanwezig is. Moet er echter een telefoonnummer gedraaid dan worden de nummers in de verkeerde volgorde ingedrukt. Als na veel moeite het telefoonnummer goed ingedrukt is blijkt vergeten wie ook alweer gebeld had moeten worden.
Wat erg moeilijk is voor de omgeving van een korsakovpatiënt is diens vermogen om 'zwarte gaten' in het geheugen te kunnen opvullen met fantasieverhalen die soms uiterst geloofwaardig overkomen. Een voorbeeld hiervan is de bewoner in het verpleeghuis die op een planbord de dagindeling moet opschrijven. Hij vergeet waar de gegevens zijn die opgeschreven moeten worden en dus schrijft hij maar wat op om niet af te hoeven gaan. Later wordt ontdekt dat er iets niet klopt. Bij navraag zegt hij dat een collega-verzorgende hem de informatie die hij opgeschreven heeft had gegeven. Wordt hierop de collega-verzorgende gevraagd of dit klopt blijkt deze er niets van te weten.
Een manier om met Korsakovpatienten om te kunnen gaan is gebruik te maken van de vier ‘K’s’: kort – konkreet – konsekwent - kontinu
o       Kort; Informatie moet kort zijn en in porties aangeleverd worden, dus eerst vragen uit bed te komen, daarna om te gaan douchen en pas dan te vragen zich aan te kleden.
o       Concreet (Konkreet); De informatie moet gebiedenderwijs aangeboden worden en open vragen vermijden, dus niet “komt u ontbijten?” maar “we gaan ontbijten!”. Zodra patiënten het idee krijgen dat de beslissing aan hen wordt overgelaten, worden ze onzeker en gebeurt er niets.
o       Consequent (konsekwent); Elke handeling moet consequent uitgevoerd worden. Dit om te voorkomen dat patiënten onzeker worden en niet meer weten wat er moet gebeuren. Zoals in het geval van iemand die juist met veel moeite geleerd heeft om met de bus naar zijn familie te gaan, als vervolgens de busmaatschappij de route veranderd. Het hele verhaal kan dan weer van voren af aan beginnen.
o       Continu (kontinu); Als er iets gedaan moet worden is het goed om informatie hierover continu aan te bieden. Als een patient verteld wordt iets te doen èn hij kan datzelfde ook op een bord lezen helpt dit ook weer om onzekerheid te voorkomen.
Deze benadering lijkt erg ‘bazig’ en is dat in zekere zin ook. Maar ze zijn een hulpmiddel en geen machtsmiddel.
Korsakovpatienten hebben regelmatig af=gressieve reacties; meestal verbaal, soms ook fysiek. Door hersenbeschadiging hebben ze hier geen controle meer over. Ze raken snel geprikkeld en reageren sterk op veranderingen in de omgeving of ook als ze het gevoel hebben dat er teveel van hen verlangd wordt. Vaak is het het beste om ze te laten uitrazen. Na afloop zijn ze soms vergeten wat de aanleiding was en gedragen ze zich heel anders. Ook beseffen ze vaak niet waarom ze opgenomen zijn; ze denken dat ze volledig hersteld zijn.
Tot slot is het van belang om de verminderde motorische vermogens te noemen. Ontstaan door de hersenbeschadigingen.
Deze informatie en genoemde benaderingswijze helpt in een gecontroleerde omgeving (verpleeghuis). In de thuissituatie is het van belang de benaderingswijze te bespreken met arts of verpleegkundige.
 
 
 
Ziekte van Pick
 
De ziekte van Pick komt doorgaans op jongere leeftijd voor, gemiddeld zo rond het zestigste jaar. Echter zijn er ook mensen bekend die op veel jongere of oudere leeftijd de ziekte van Pick ontwikkelden. Deze vorm van dementie behoort bij de groep Frontaalkwabdementiën. In wezen is het zo dat onderstaande informatie zowel voor de ziekte van Pick als alle ander Frontaalkwabdementiën geld.
De ziekte van Pick kenmerkt zich door gedragsveranderingen in het begin van de ziekte. Vreemd, impulsief gedrag treed op, vaak niet gepast in de situatie van dat moment:
Vorige week was hij jarig. Hij deed levendig mee met de discussie maar ineens stond hij op, trok z'n flip uit z'n broek en liet 'em aan iedereen zien. Nou ja, nou vrààààg ik je. Mannen praten wel vaak over seks, en ik weet dat 'ie snel opgewonden raakt, maar daar ging het helemaal niet over......
Je kunt de gedragsverandering zien als een auto waarbij de benzinepomp niet goed meer werkt. Soms gaat de motor loeien, dan weer schiet je vooruit en op andere momenten kun je gas geven maar gebeurt er weinig. Onberekenbaar dus. Bovendien roept zo'n defect angst op voor de bestuurder, omdat je geen controle meer hebt over de situatie.
Het impulsieve gedrag is gevolg van het ontbreken van toetsing van voorgenomen gedrag aan het sociale en emotionele referentiekader. Ander gezegd: aan sociale en individuele normen en waarden. In normaal Nederlands: Onze eigen normen en waarden weerhouden ons ervan bepaalde dingen te doen waarvan we weten dat dit niet gepast is. Bij mensen met de ziekte van Pick ontbreekt dit. Dat leidt tot antisociaal, onaangepast gedrag. Dat de impulsieve handeling niet past in de gebeurtenissen van het moment heeft te maken met een foute interpretatie: een abstracte opmerking wordt concreet vertaald. 
Bij de ziekte van Pick is ook een kenmerk dat mensen bang zijn de controle op situaties (en uiteindelijk het leven) te verliezen.
De angst voor controleverlies wordt ondervangen door een haast pijnlijke orde en regelmaat. Alles op tijd, in dezelfde volgorde en elke dag hetzelfde ritueel. Dat geeft mensen met een frontaalkwabdementie (waartoe de ziekte van Pick behoort) een veilig gevoel. Niet zelden wordt daarom het vertrouwde gedrag door hen talloze malen herhaald, juist omdat het hen voldoening geeft en rust schenkt.
 
 
 

Alzheimer en het Syndroom van Down

 
De gemiddelde levensverwachting van iemand met het syndroom van Down (een mongool) bedroeg in die tijd niet meer dan zes jaar; In 1929 was dat negen jaar en in 1990, na een geleidelijke stijging, ongeveer vijftig jaar Het syndroom behoorde daarom aanvankelijk tot het gebied van de kindergeneeskunde. Maar inmiddels hoort het syndroom meer thuis in het aandachtsgebied van de geriatrie. Met het stijgen van de levensverwachting bleken zich namelijk voortijdig ouderdomskwalen voor te gaan doen. Zo is onder meer duidelijk geworden dat mensen met het syndroom van Down op den duur allemaal de ziekte van Alzheimer krijgen. Met alle consequenties voor de verpleegkundige zorg, zoals blijkt uit dit artikel.
wanneer een patiënt met het syndroom van Down hij zijn overlijden ouder dan 50 jaar was, werden bij neuropathologisch onderzoek altijd de typerende afwijkingen van de ziekte van Alzheimer gevonden. Het aantonen van deze typerende afwijkingen vormt tevens het enige definitieve bewijs voor het bestaan van de ziekte van Alzeimer.
Wanneer de internationaal erkende diagnostische criteria voor de diagnose 'dementieel syndroom' zouden worden toegepast voor verstandelijk gehandicapten, dan zouden ze allen te boek staan als dement. Deze criteria zijn stoornissen van het korte-en/of lange-termijn-geheugen, in combinatie met ten minste een van de volgende criteria:
 

De ziekte van Creutzfeld Jacob

Als nogal actuele vorm van dementie is de ziekte van Creutzfeld Jacob (CJ) de laatste jaren opgedoken. Deze ziekte was daarvóór (± 1995) ook al wel bekend maar kwam nog zelden voor.

CJ behoort bij een groep aandoeningen die ook wel wordt aangeduid met: subacute overdraagbare spongiforme encefalopatieën (RSE's). Deze worden ook wel prionziekten genoemd.

De eerste naam verwijst naar de twee hoofdkenmerken van deze aandoeningen: sponsachtige letsels in de grijze hersenstof en overdraagbaarheid op dieren bij experimenteel onderzoek.
De term "prionziekte" geeft aan dat er in het centrale zenuwstelsel een opeenhoping van een abnormale vorm van een eiwit is, ook wel "prionproteïne" (PrP) genoemd.
In hoofdzaak bestaan er nu 4 vormen van CJ: de sporadische (zelden voorkomende) vorm, de familiale (erfelijke, binnen één familie voorkomend) vorm, de iatrogene vorm (ontstaan door foutieve medische handelingen) en de BSE-variant.

 

Lewy Body Dementie

 
Deze vorm wordt wel beschouwd als de meest voorkomende ná de Alzheimer Dementie. Er is hier geen sprake van een nieuwe ziekte. Uit onderzoekingen van verzameld materiaal van langer geleden overleden mensen is gebleken dat de ziekte 30 jaar geleden al voorkwam maar niet als zodanig werd herkend. Sommige onderzoekers suggereren dat 15%-20% van alle dementiepatiënten behoren tot het Lewy Body type.
Het is nog onduidelijk of Lewy Body Dementie (LBD) een variant is van de ziekte van Alzheimer, dan wel van de ziekte van Parkinson. In de hersenen zijn verschijnselen gevonden die bij Alzheimer Dementie passen maar ook verschijnselen die karakteristiek zijn voor de ziekte van Parkinson.
Het beeld van LBD wordt gekenmerkt door geheugenstoornissen (amnestisch syndroom) met vooral onvermogen om doelbewuste handelingen uit te voeren (apraxie) en stoornissen in het zien. Tegelijk treden ook lichamelijke verschijnselen op: verminderd vermogen tot bewegen ofwel bewegingsarmoede (hypokinesie), stijfheid in het lichaam (rigiditeit) en het tandradfenomeen. Dit laatste is het verschijnsel waar tijdens een passieve beweging (een ander pakt je been vast en probeert hem te buigen) het aanvoelt of je steeds een klein stukje weerstand moet doorbreken. Karakteristiek is verder het optreden van geestesstoornissen zoals b.v. wanen en hallucinaties (psychotische verschijnselen) in een vroeg stadium
Een regelmatig voorkomende complicatie bij LBD is het maligne neuroleptisch syndroom. Dit is een groep van bijwerkingen van het gebruik van geneesmiddelen genaamd neuroleptica. Een en ander betekent dat uiterst voorzichtig moet worden omgegaan met neuroleptica. Hierbij blijkt ook het belang van het herkennen van LBD.